Sindrom Stevens-Jhonson

Sindrom yang mengenai kulit, selaput lender di orifisium dan mata dengan keadaan umum mulai dari yang ringan sampai berat
SSJ disebut juga ektodermosis erosive pluriorifisialis, sindrom mukokutanea-okular, eritema multifromis tipe hebra, eritema bulosa maligna.
Etiologi
Penyebab utama adalah alergi obat > 50%, sebagian kecil karena infeksi, vaksinansi, neolasma dan radiasi.
Gejala Klinis
- Jarang dijumpai pada usia dibawah 3 tahun
- Kesadaran bisa menurun
- Demam tinggi, malese, neyri kepala, batuk, pilek, nyeri tenggorokan
Trias kelaian
- Kelainan kulit
o Eritema, vesikel dan bula
- Kelainan selaput lender orifisium
o Paling sering pada mukosa mulut, kemudian di lubang genital sedangkan dilubang hidung dan anus jarang
o Erosi dan eskoriasi dan krusta kehitaman. Dapat juga terbentuk pseudomembran
- Kelainan mata
o Konjungtivitis kataralis
Komplikasi
Yang tersering adalah bronkopneumonia
Pemeriksaan laboratorium
- Leukositosis
- Eosinofilia
Diagnosis banding
NET ( nekrolisis epidermal toksin ) biasanya KUnya lebih beruk dan epidermolisisnya lebih menyeluruh

Terapi
Jika Ku baik maka
- Berikan prednisone 30-40mg sehari
Kalau KUnya buruk
- Berkan deksametashon 4-6x 5mg sehari – setelah masa kritis teratasi 2-3hari turukan secara cepat 5 mg sehari
- Setelah mencapai dosis 5mg sehari lalu gani dengan tablet kortikosteroid misalnya prednisone 20 mg
- Hari berikutnya prednisone 10mg
- Berikan juga antibiotic ciprofloksasin 2x400mg iv
- Jika dengan terapi di atas tidak tampak perbaikan dalam 2 hari maka pikirkan transfuse darah whole blood 300cc selama 2 hari berturut turut
- Berikan inj. Vitamin C 500 atau 1000mg sehari
- Untuk lesi dimulut dapat diberikan kenalog orabase dan betadine gargle
Prognosis
Bila tindakan cepat maka prognosis baik tapi jika terlambat pasien bisa meninggal